原发性肾病综合征病理类型及其临床特征
1.微小病变型肾病,(Minimal changes nephropathy, MCD):儿童多发,血尿少见,少有肾功能减退,存在自发缓解倾向,对激素敏感,大多数单用他克莫司治疗也敏感,少数可能存在转型概率(FSGS,见第五种类型),成人复发率低,但避免过度劳累和熬夜。东南大学附属中大医院肾内科汤日宁
2.系膜增生性肾小球肾,(Mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN):分为IgA与非IgA型肾病,我国相对高发,男>女,好发于青少年,50%有前驱感染,多伴有血尿,可发生肾功能不全及高血压,激素/细胞毒药物疗效与病理程度有关。
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎,(Membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN):也称为膜增生性肾炎,占肾病综合征 10%,男>女,青壮年,均伴有血尿,一半以上病例血清C3持续降低,常伴有肾功能损害、高血压、贫血出现早,病情持续进展-慢性肾功能衰竭,临床治疗困难。
4.膜性肾病,(Membranous Nephropathy MN):占我国肾病综合征 45~60%,伴随空气、水分污染,发病率越来越高。男>女,好发中老年,多隐匿起病,缓慢进展,少有血尿,部分患者伴有肾功能损害,血栓栓塞并发症高,约20-50%,正规积极的治疗有效率80%。80%患者血清中抗磷脂酶A2受体抗体阳性。
5.局灶性节段性肾小球硬化,(Focal segmental glomerulosclerosis FSGS):占比低,5~10%,好发于青少年男性,多隐匿起病,多伴有血尿、肉眼血尿,常伴随高血压、肾功能减退和肾小管功能障碍,半数疗效不佳,治疗反应稍慢,半数可得到临床缓解而稳定。
汤日宁 副主任医师,副教授,博士生导师
江苏省肾脏病临床研究中心,南京东南大学附属中大医院,东南大学肾脏病研究所