颞叶癫痫分为颞叶外侧癫痫(lateral temporal lobe epilepsy，LTLE)和颞叶内侧癫痫(mesial temporal lobe epilepsy，MTLE)。颞叶内侧结构包括海马、杏仁核、内嗅皮质及梨状皮质。MTLE通常以海马硬化(hippocampus sclerosis，HS)为特征。然而，近来发现在“磁共振影像学检查阴性(magnetic resonance imaging negative，MRI阴性)”的颞叶癫痫可表现出杏仁核肥大(amygdala enlargement，AE)。“MRI阴性”指无皮质病变，无海马萎缩，无颞叶内侧的信号增高，但无法完全排除术后病理可能为HS。成人起病的MTLE，常常可观察到AE。8%的MTLE在头颅MRI T2及Flair像上可观察到一侧AE。12%的“MRI阴性”的颞叶癫痫患者可发现AE。4%的难治性颞叶癫痫可观察到AE。因此，越来越多的研究认为伴AE颞叶癫痫可能是颞叶癫痫的一种亚型。 1杏仁核肥大的定义AE目前尚无明确定义。2003年，Bower等首次详细描述了颞叶癫痫伴非肿瘤性AE。有研究将AE定义为在3T MRI上超过3个层面(厚度为0.8mm)观察到一侧杏仁核较对侧膨大，就可认为AE。由于杏仁核的解剖界限难以辨认，故目前相关研究较少。1987年，Murphy等研究显示杏仁核在人群中不对称。1992年，Watson等试图在高分辨MRI上建立海马及杏仁核的标准解剖界限，并建立了测量杏仁核体积的技术。迄今为止，杏仁核的体积通常有以下4种方法确定:第一，采用MRI肉眼直接观察确定;第二，采用手动测量杏仁核复合体体积;第三，采用基于体素的MRI形态分析(VBM)方法;第四，采用Free Surfer软件自动测量。尽管如此，在健康人群中仍然缺乏对杏仁核体积的大样本研究，故AE的诊断标准仍是一个挑战。 2伴AE颞叶癫痫的病因及发病机制伴AE颞叶癫痫的发病机制并不明确。刺激杏仁核可能点燃动物惊厥发作，并观察到直接刺激杏仁核可引起人类复杂部分性发作(complex partial seizures，CPS)。关于AE的病因，目前有3种假说:第一，神经发育性疾病，如局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)。研究显示FCD是伴AE颞叶癫痫最常见的病理特点，所以我们推测FCD可能是AE最重要的病因。第二，良性肿瘤，如错构瘤或者低级别胶质瘤。第三，神经免疫炎性疾病，有研究报道，神经免疫疾病可能是成人起病的颞叶癫痫原因之一，因为自身免疫性脑炎的重要临床特征为成人起病的颞叶癫痫。持续的慢性炎症可能导致AE。Lv等对12例年龄＞40岁伴AE颞叶癫痫病人的脑脊液进行分析，发现1例LGI1抗体阳性，经激素治疗后癫痫发作得到有效缓解，这也支持神经免疫因素参与其发病过程。另外，仅不到20%的病例既往有热性惊厥史，其是否为伴AE颞叶癫痫的病因，还需大样本研究进一步证实。 3伴AE颞叶癫痫的临床特征研究发现，伴AE颞叶癫痫的患者无明显性别差异;与HS相比，伴AE颞叶癫痫患者发病年龄偏大。Lv等对33例伴AE癫痫患者进行研究，发现平均发病年龄为()岁(20-75岁)，所有患者均表现为CPS，初始症状表现为双眼发直及运动停止，随后出现口咽部及手部的自动症，持续时间为1-5min，其中14例为继发性全面性强直-阵挛发作(secondary generalized tonic clonic seizures，SGTCS)，而且通常发生于夜间入睡后，6例有先兆，其中2例有奇怪但难以描述的感觉，1例闻到血腥味，3例为心脏紧张感。Kimura等对23例伴单侧AE颞叶癫痫进行分析，9例男性，14例女性，平均发病年龄为(29.)岁(3-75岁)，6例表现为SGTCS，其余均为CPS。Kim等对12例伴AE难治性癫痫的研究显示，平均发病年龄为(27.)岁(10-53岁)。Beh等通过对107例AE颞叶癫痫患者进行Meta分析，患者平均年龄为32.2岁，50例男性，57例女性，右侧AE39例，左侧AE54例，双侧AE为7例，主要为CPS(67%-100%)，SGTCS少见(26%-47%)，其中17%-27%的患者存在先兆，1例为面部苍白，3例为“心脏紧张性颤抖”，2例为胃部不适。Sone等研究表明，伴单侧AE颞叶癫痫的发病年龄为(43.)岁，42%的患者发病年龄超过60岁，无性别差异，7%有热性惊厥史，多表现为CPS，7%表现为单纯部分性发作(simple partial seizure，SPS)，19%为SGTCS，42%为药物难治性癫痫。Arakawa等报道1例25岁男性患者，表现为阿-斯综合征，行头颅MRI及脑电图检查，最终诊断为伴AE颞叶癫痫。Kim等对肿瘤性和非肿瘤性AE颞叶癫痫的临床特征进行研究，发现肿瘤性AE的发病年龄较非肿瘤性AE小，其他临床特征及影像学检查无明显差别。Wieser等报道，伴AE癫痫患者表现为发作性恐惧、胃部疼痛及明显的自主神经症状。而Beh等认为只有5%的患者存在类似先兆。
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